Neurofibroma cervicodorsal en una niña con Neurofibromatosis Tipo 1

Abstract

La neurofi bromatosis es el síndrome neurocutáneo más frecuente, una enfermedad hereditaria con
afectación multisistémica. Se distinguen tres formas clínicas de la enfermedad; la neurofi bromatosis
tipo 1 (NF-1) es la más frecuente. A las lesiones cutáneas, presentes en la mayoría de los casos, se
pueden asociar tumores en cualquier localización. Los neurofi bromas son característicos de la NF-1.
El objetivo de esta comunicación es describir una complicación poco frecuente de la NF-1 que representa un desafío terapéutico debido a la topografía y frecuencia de recidivas. Se trata de una niña de 3 años con NF-1 con síntomas de mielopatía multisegmentaria de instalación progresiva de dos meses
de evolución. La imagenología evidenció una tumoración cérvico-dorsal con compresión medular. La
exéresis tumoral permitió confi rmar neurofi broma intradural, extramedular.
Los neurofi bromas plexiformes se caracterizan por su comportamiento infi ltrativo y diseminación
paraespinal extensa. La resección de estas lesiones genera habitualmente morbilidad asociada al compromiso de estructuras críticas extraespinales y difi culta su resección completa tal como ocurrió en el caso clínico presentado. Se destaca la importancia de realizar un correcto seguimiento clínico y
eventualmente imagenológico de los pacientes con NF-1 para detectar y abordar oportunamente los
tumores, su complicación más importante.